骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm,MPN)
林口長庚醫院 血液腫瘤科 郭明宗醫師
正常血液如何運作？
骨髓是製造血球的工廠，成熟的血球會離開骨髓，進入血液循環中工作。不同種類的血球在血液中扮演著不同角色，紅血球負責攜帶氧氣至各個器官、白血球負責抵抗病菌、血小板負責傷口癒合。當骨髓中的造血幹細胞產生突變，會造成血球的數量異常，影響正常功能。
什麼是骨髓增生性腫瘤？
骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, MPN)，是骨髓中造血幹細胞不正常，導致血球數異常的血液腫瘤。大部分的病人帶有已知的基因突變，例如：JAK2、CALR、MPL。常見的MPN疾病有：
1.真性紅血球增生症(polycythemia vera, PV)：主要是紅血球增生，但也有血小板與白血球增多的問題。
2.原發性血小板增生症(essential thrombocythemia, ET)：主要是血小板增生。
3.原發性骨髓纖維化症(Primary myelofibrosis, PMF)：主要是骨髓內的纖維母細胞增生，導致其他血球無法正常製造。又分為：骨髓纖維化早前期(pre-PMF) 及骨髓纖維化明顯期(overt PMF)
誰容易罹患骨髓增生性腫瘤？
好發在50-80歲中老年人(但也有少數年輕患者)
長期接觸某些化學物質，如吸菸、農藥、苯等
長期暴露於高劑量輻射線
過去曾接受過化學治療或放射性治療
真性紅血球增生症男性較多，血小板增生症女性較多
骨髓增生性腫瘤有哪些症狀？
由於都是日常生活中可能發生的症狀，因此很容易被忽略，延誤確診時間。
真性紅血球增生症：疲勞、搔癢、頭暈頭痛、夜間盜汗、視力受影響、手腳灼熱感、牙齦出血、骨痛、活動力減少
原發性血小板增多症：搔癢、夜間盜汗、疲勞或虛弱、頭暈頭痛、手腳麻痛、活動力減少
原發性骨髓纖維化：脾臟腫大、左腹疼痛易有飽足感、活動力減少、疲勞、搔癢、夜間盜汗
骨髓增生性腫瘤有哪些併發症？
真性紅血球增生症與血小板增生症的病人，血球增生使得血液變得濃稠，容易導致血栓問題，如靜脈炎、中風、心肌梗塞等。
少數真性紅血球增生症與血小板增生症會轉變成續發性骨髓纖維化(Secondary MF)，導致造血功能失調，使得肝臟與脾臟必須扛起造血責任，進而產生脾臟腫大，造成腹部不適、食慾降低的症狀。
少數的病人可能轉變成急性白血病。
疾病的治療與控制
阿斯匹靈：針對血球數過高的病人，醫師會開予阿斯匹靈，防止血小板黏在一起，減少可能導致危及性命的心臟病或中風的血栓發生，但有腸胃出血者不宜。
藥物：依照醫師判定，會使用不同藥物進行治療，如骨髓抑制劑、細胞減量、化學治療、干擾素等。
放血：真性紅血球增生症的病人因紅血球數量多，透過放血減少紅血球數量，使血液流動較容易，從而改善症狀降低血栓風險，根據患者的身體因素，達到醫師制定的目標。
骨髓幹細胞移植：唯一可治癒方法，用健康的幹細胞替代有缺陷的幹細胞。經醫師評估骨髓幹細胞移植效果優於風險者可考慮，較常使用在骨髓纖維化的病人。
給大家的建議：
骨髓增生性腫瘤屬於較少見的疾病，且症狀也較不容易被察覺，如果自己或親友有上述提及的狀況，應盡快就醫，配合各科專業醫師進行全面性檢查及評估，才能及早發現，及早治療喔！
參考資料及延伸閱讀：
1. MPN Research Foundation
3. Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®)–Patient Version
4. Barbui, T., Thiele, J., Gisslinger, H., Kvasnicka, H. M., Vannucchi, A. M., Guglielmelli, P., … Tefferi, A. (2018, February 9). The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J . 2018 Feb 9;8(2):15. doi: 10.1038/s41408-018-0054-y.
5. Jayasuriya, N. A., Kjaergaard, A. D., Pedersen, K. M., Sørensen, A. L., Bak, M., Larsen, M. K., … Ellervik, C. (2019). Smoking, blood cells and myeloproliferative neoplasms: meta‐analysis and Mendelian randomization of 2·3 million people. British Journal of Haematology, 189(2), 323–334. doi: 10.1111/bjh.16321
6. Bausà, R., Navarro, L., & Cortès-Franch, I. (2017). Myelofibrosis in a benzene-exposed cleaning worker. Archivos De Prevención De Riesgos Laborales, 20(3), 167–169. doi: 10.12961/aprl.2017.20.03.3
7. Mele, A., Visani, G., Pulsoni, A., Monarca, B., Castelli, G., Stazi, M. A., … the Italian Leukemia Study Group. (1996). Risk factors for essential thrombocythemia: A case-control study. Cancer, 77(10), 2157–2161. doi:10.1002/(sici)1097-0142(19960515)77:10<2157::aid-cncr29>3.0.co;2-t
8. Belotti, A., Doni, E., Elli, E., Rossi, V., Pioltelli, P., & Pogliani, E. (2011). Development of Polycythemia Vera after Chemotherapy-Induced Remission of Acute Myeloid Leukemia: A Case Report. Acta Haematologica, 126(1), 52–53. doi: 10.1159/000324468
9. Sutherland, N. D., Gonzalez-Peralta, R., Douglas-Nikitin, V., & Hunger, S. P. (2004). Polycythemia Vera in a Child Following Treatment for Acute Lymphoblastic Leukemia. Journal of Pediatric Hematology/Oncology, 26(5), 315–319. doi: 10.1097/00043426-200405000-00012
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