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  • admin36932

原發性骨髓纖維化(Primary Myelofibrosis, PMF)

已更新:2023年2月21日

又分為:骨髓纖維化早前期(Prefibrotic PMF) 及骨髓纖維化明顯期(Overt PMF)



骨髓纖維化(myelofibrosis)是一種骨髓增生性腫瘤,常見於50歲以上的中老年人,特色為骨髓有不等程度的纖維化、骨髓外的造血、脾腫大、貧血等。


骨髓產生纖維化是此病的特色,這是因為某些基因突變(JAK2、CALR、MPL)的造血細胞異常增生,過程中釋放出數種細胞激素及生長激素,導致骨髓產生纖維化的變化。


骨髓纖維化使得骨髓無法生成血球細胞,造血功能轉至肝臟、脾臟,故病人會有肝、脾腫大的現象。


大部分病人治療的目標為症狀控制與併發症的處理,因疾病的臨床表現多樣,預後不同,僅有少數病人適合進行骨髓移植達到治癒疾病的目的。


常見症狀



診斷(2017 WHO MPN classification)


根據WHO2017的診斷標準,需符合三項主要標準(Major criteria)或前兩項主要標準加上一個次要標準(Minor criterion),即符合骨髓纖維化。



風險分級




要注意的是,這個分類方法無法辨別出疾病惡化成急性白血病的風險,所以即使是低風險的患者,也不應掉以輕心。


治療


【風險偏低】


  • 無症狀觀察

  • 有症狀:JAK2抑制劑、長效型干擾素、臨床試驗、造血幹細胞移植


【風險偏高】


  • 優先考慮造血幹細胞移植

  • 如無法進行者:

  • 血小板5萬以上:JAK2抑制劑、Ruxolitinib、 Fedratinib

  • 血小板5萬以下:臨床試驗


併發症






圖片出處:https://www.irasutoya.com/p/health.html

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