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真性紅血球增生症(Polycythemia Vera, PV)

已更新:2023年3月17日

又稱:真性紅血球增多症;多血症


真性紅血球增生症是骨髓增生性腫瘤的一種類型,大多發生於60歲以上的中老年人,約有95%的病人帶有JAK2基因的突變,JAK2是一個會控制血球生成的基因,必須和細胞表面上特定的接受器結合才能發揮作用,當JAK2和接受器的結合後,受到細胞外面特定的細胞激素刺激時,會啟動血球的生長。


但是如果JAK2基因發生突變,這個突變將使細胞在沒有細胞激素的刺激下,也能造成細胞不斷生成,導致病人的血液中有紅血球異常增生的現象,血液也變得濃稠,易引發栓塞、中風。


病人多有皮膚搔癢、潮紅、暈眩、脾臟腫大等症狀,因症狀較難分辨或察覺,很多病人往往會延誤治療。除了紅血球增多之外,很多病人也有血小板與白血球增多的問題;近年來也發現白血球增多與血栓及疾病惡化風險有相關性。


JAK2就像是工廠產線的開關,裝上不同生產線後就可以啟動不同產品的製造,但是如果JAK2發生突變,就像是開關卡在開啟一直關不掉,所以才會造成生產過多。






常見症狀


診斷


根據2017 WHO的診斷標準,需符合三個主要標準(Major criteria)或前兩個主要標準加上一個次要標準(Minor criterion),即符合真性紅血球增生症。



如果血紅素:男性>18.5 g/dL 女性>16.5 g/dL 或血容比:男性>55.5% 女性>49.5%,且滿足分子檢驗與血清中造血素條件時,可不做骨髓切片檢查。


風險分級


主要是以「血栓的風險」為基礎,將患者分為高風險與低風險兩個等級,如果患者大於等於六十歲,或是有血栓病史,即為高風險患者,如果患者小於六十歲且沒有血栓病史,即為低風險患者。



要注意的是,這個分類方法無法辨別出疾病惡化成骨髓纖維化或急性白血病的風險,所以即使是低風險的患者,也不應掉以輕心。


治療


主要治療目標有:


  • 延長生命

  • 延長無惡化存活

  • 減少突變細胞量

  • 改善生活品質

  • 減少併發症


有哪些常見的治療方式?(參考NCCN MPN 2022)


【低度風險】


  • 監測心血管風險因子

  • 阿斯匹靈(81-100毫克/天):防止血小板黏在一起,預防血栓栓塞

  • 放血(維持血比容<45%):減少紅血球數量,使血液流動較容易

  • 長效型干擾素


如果症狀惡化或產生血栓,則考慮高風險治療。症狀惡化的情形包括:放血耐受性差,脾臟持續腫大、疲倦、夜間盜汗、搔癢等症狀惡化、症狀性的白血球或血小板過多。


【高度風險】


  • 監測心血管風險因子

  • 阿斯匹靈(81-100毫克/天) :防止血小板黏在一起,預防血栓栓塞

  • 放血(維持血比容<45%):減少紅血球數量,使血液流動較容易

  • 細胞減量藥物,如:愛治膠囊(如果對愛治膠囊產生耐受性不佳或抗藥性,則可考慮JAK2抑制劑。)

  • 長效型干擾素


常見併發症






圖片出處:https://www.irasutoya.com/p/health.html

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