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  • admin36932

原發性血小板增生症(Essential Thrombocythemia, ET)

已更新:2023年2月21日

又稱:原發性血小板增多症、原發性血小板過多症


原發性血小板增生症是骨髓增生性腫瘤的一種,大多好發於50歲以上中老年人,由於病人骨髓中造血幹細胞出現基因突變(JAK2、CALR、MPL),導致血小板前驅細胞(巨核細胞)不正常增生,造成血小板大量產生。


血小板本身的功能是讓人體內的血液凝固,過高則容易產生血管栓塞、出血的可能。臨床症狀會有頭痛、頭暈、衰弱及四肢感覺異常等。除了血小板增多之外,很多病人也有白血球增多的問題;近年來也發現白血球增多與血栓及疾病惡化風險有相關性。


常見症狀



診斷


根據2017 WHO的診斷標準,需符合四個主要標準(Major criteria)或前三個主要標準加上一個次要標準(Minor criterion),即符合原發性血小板增生症。



風險分級



要注意的是,這個分類方法無法辨別出疾病惡化成骨髓纖維化或急性白血病的風險,所以即使是極低/低風險的患者,也不應掉以輕心。


ET併發血栓症的風險評分(IPSET-thrombosis)














治療


主要治療目標有:


  • 延長生命

  • 延長無惡化存活

  • 減少突變細胞量

  • 改善生活品質

  • 減少併發症


有哪些常見的治療方式?


【極低風險、低度風險、中度風險】


  • 監測心血管疾病危險因子(例如戒菸)

  • 低劑量阿斯匹靈

  • 監測是否有出血狀況,避免後天性類血友病


【高度風險】


前述治療外,再優先考慮以下藥物:


  • 愛治膠囊

  • 長效型干擾素

  • 安閣靈膠囊


懷孕或年輕病患:可考慮用長效型干擾素


常見併發症






圖片出處:https://www.irasutoya.com/p/health.html

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