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我的血液怎麼了?骨髓增生性腫瘤

已更新:2020年8月14日

骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm,MPN)



林口長庚醫院 血液腫瘤科 郭明宗醫師


正常血液如何運作?

骨髓是製造血球的工廠,成熟的血球會離開骨髓,進入血液循環中工作。不同種類的血球在血液中扮演著不同角色,紅血球負責攜帶氧氣至各個器官、白血球負責抵抗病菌、血小板負責傷口癒合。當骨髓中的造血幹細胞產生突變,會造成血球的數量異常,影響正常功能。

什麼是骨髓增生性腫瘤?

骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, MPN),是骨髓中造血幹細胞不正常,導致血球數異常的血液腫瘤。大部分的病人帶有已知的基因突變,例如:JAK2、CALR、MPL。常見的MPN疾病有:

1.真性紅血球增生症(polycythemia vera, PV):主要是紅血球增生,但也有血小板與白血球增多的問題。

2.原發性血小板增生症(essential thrombocythemia, ET):主要是血小板增生。

3.原發性骨髓纖維化症(Primary myelofibrosis, PMF):主要是骨髓內的纖維母細胞增生,導致其他血球無法正常製造。又分為:骨髓纖維化早前期(pre-PMF) 及骨髓纖維化明顯期(overt PMF)


誰容易罹患骨髓增生性腫瘤?

  • 好發在50-80歲中老年人(但也有少數年輕患者)

  • 長期接觸某些化學物質,如吸菸、農藥、苯等

  • 長期暴露於高劑量輻射線

  • 過去曾接受過化學治療或放射性治療

  • 真性紅血球增生症男性較多,血小板增生症女性較多


骨髓增生性腫瘤有哪些症狀?

由於都是日常生活中可能發生的症狀,因此很容易被忽略,延誤確診時間。

  • 真性紅血球增生症:疲勞、搔癢、頭暈頭痛、夜間盜汗、視力受影響、手腳灼熱感、牙齦出血、骨痛、活動力減少

  • 原發性血小板增多症:搔癢、夜間盜汗、疲勞或虛弱、頭暈頭痛、手腳麻痛、活動力減少

  • 原發性骨髓纖維化:脾臟腫大、左腹疼痛易有飽足感、活動力減少、疲勞、搔癢、夜間盜汗

骨髓增生性腫瘤有哪些併發症?

  • 真性紅血球增生症與血小板增生症的病人,血球增生使得血液變得濃稠,容易導致血栓問題,如靜脈炎、中風、心肌梗塞等。

  • 少數真性紅血球增生症與血小板增生症會轉變成續發性骨髓纖維化(Secondary MF),導致造血功能失調,使得肝臟與脾臟必須扛起造血責任,進而產生脾臟腫大,造成腹部不適、食慾降低的症狀。

  • 少數的病人可能轉變成急性白血病。

疾病的治療與控制

  • 阿斯匹靈:針對血球數過高的病人,醫師會開予阿斯匹靈,防止血小板黏在一起,減少可能導致危及性命的心臟病或中風的血栓發生,但有腸胃出血者不宜。

  • 藥物:依照醫師判定,會使用不同藥物進行治療,如骨髓抑制劑、細胞減量、化學治療、干擾素等。

  • 放血:真性紅血球增生症的病人因紅血球數量多,透過放血減少紅血球數量,使血液流動較容易,從而改善症狀降低血栓風險,根據患者的身體因素,達到醫師制定的目標。

  • 骨髓幹細胞移植:唯一可治癒方法,用健康的幹細胞替代有缺陷的幹細胞。經醫師評估骨髓幹細胞移植效果優於風險者可考慮,較常使用在骨髓纖維化的病人。



給大家的建議:


骨髓增生性腫瘤屬於較少見的疾病,且症狀也較不容易被察覺,如果自己或親友有上述提及的狀況,應盡快就醫,配合各科專業醫師進行全面性檢查及評估,才能及早發現,及早治療喔!


參考資料及延伸閱讀:

1. MPN Research Foundation

3. Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®)–Patient Version

4. Barbui, T., Thiele, J., Gisslinger, H., Kvasnicka, H. M., Vannucchi, A. M., Guglielmelli, P., … Tefferi, A. (2018, February 9). The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J . 2018 Feb 9;8(2):15. doi: 10.1038/s41408-018-0054-y.

5. Jayasuriya, N. A., Kjaergaard, A. D., Pedersen, K. M., Sørensen, A. L., Bak, M., Larsen, M. K., … Ellervik, C. (2019). Smoking, blood cells and myeloproliferative neoplasms: meta‐analysis and Mendelian randomization of 2·3 million people. British Journal of Haematology, 189(2), 323–334. doi: 10.1111/bjh.16321

6. Bausà, R., Navarro, L., & Cortès-Franch, I. (2017). Myelofibrosis in a benzene-exposed cleaning worker. Archivos De Prevención De Riesgos Laborales, 20(3), 167–169. doi: 10.12961/aprl.2017.20.03.3

7. Mele, A., Visani, G., Pulsoni, A., Monarca, B., Castelli, G., Stazi, M. A., … the Italian Leukemia Study Group. (1996). Risk factors for essential thrombocythemia: A case-control study. Cancer, 77(10), 2157–2161. doi:10.1002/(sici)1097-0142(19960515)77:10<2157::aid-cncr29>3.0.co;2-t

8. Belotti, A., Doni, E., Elli, E., Rossi, V., Pioltelli, P., & Pogliani, E. (2011). Development of Polycythemia Vera after Chemotherapy-Induced Remission of Acute Myeloid Leukemia: A Case Report. Acta Haematologica, 126(1), 52–53. doi: 10.1159/000324468

9. Sutherland, N. D., Gonzalez-Peralta, R., Douglas-Nikitin, V., & Hunger, S. P. (2004). Polycythemia Vera in a Child Following Treatment for Acute Lymphoblastic Leukemia. Journal of Pediatric Hematology/Oncology, 26(5), 315–319. doi: 10.1097/00043426-200405000-00012


此衛教資訊只供衛教目的使用,任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。

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