低風險真性紅血球增多症接受放血治療的生活品質

高雄榮民總醫院血液腫瘤科　蔡宗憲醫師

治療不一定等於舒緩，有時甚至可能成為負擔。根據2024年8月刊登於《臨床醫學期刊》的一項國際研究，針對低風險「真性紅血球增多症」（PV）病友的放血治療做探討[1]。放血治療雖有助降低中風與心肌梗塞等血栓風險，但針對部分病友而言，卻可能影響生活品質，常見副作用包括慢性疲勞、搔癢、睡眠障礙、認知功能減退，甚至性功能障礙，讓不少病友飽受困擾。

什麼是真性紅血球增多症？

這是一種慢性骨髓增生性腫瘤（MPN），病友體內會過度產生紅血球，導致血液黏稠度升高，增加血栓風險，嚴重時可能演變為骨髓纖維化或白血病。

放血治療普遍應用，副作用卻不容小覷

研究指出，對60歲以下且無血栓病史的「低風險」PV病友，放血是常見的第一線治療，目的是將血比容（HCT）維持在45%以下。然而，這種治療方式可能引發缺鐵狀態，導致一系列症狀[2]：

部分病友甚至出現異食癖（如想吃冰塊、粉筆、麵粉）或因缺鐵導致的情緒低落，進一步影響工作與社交生活。

控制血比容 ≠ 等同控制病情

研究同時發現，即使病友的血比容控制在建議範圍內，若伴隨血小板過多、白血球過多或脾臟腫大，仍可能出現血栓，甚至是疾病惡化的風險。此外，一項臨床試驗顯示，僅接受放血治療的病友，在三年內發生重大血栓的機率高達8%，接受細胞減量療法的病友則是2.2% [3]。

更值得注意的是，缺鐵會刺激體內促紅素因子活化，反而促進紅血球再生，形成「愈放愈缺、愈缺愈生」的惡性循環。一年需放血超過3次的病友，還可能出現血紅素過低、心跳加快、運動耐力下降等狀況。

治療應納入生活品質評估

研究團隊呼籲，醫師在擬定治療策略時，應重新審視放血作為第一線治療的適當性，並將病友的主觀感受與生活品質納入考量。

以下是部分可考慮的替代治療選項：

• 羥基脲（HU）：可有效減少白血球與血小板，控制症狀，但可能引發皮膚疾病、消化道不適、口腔潰瘍、下肢潰瘍。

• 干擾素（Interferon）：具免疫調節與疾病控制效果，適用於年輕病友與懷孕病友，但可能有肝功能異常等副作用。

• JAK2抑制劑：適合有脾腫大的病友，有助改善疲勞與睡眠品質。

邁向個人化、標靶化治療時代

目前已有多項創新療法在近期上市，例如新型干擾素與JAK2標靶治療，或是正在研發中，包括調節鐵代謝的新藥，未來有望在避免放血副作用的同時，更有效地控制病情並提升病友預後。

專家提醒

「一昧追求血比容控制數值，而忽略病友的生活品質，是本末倒置。」研究團隊建議，臨床醫師應與病友共同討論治療選項，根據個別症狀、生活型態及心理狀況，量身打造最合適的治療計畫。

參考文獻：

1.Visweshwar N, Fletcher B, Jaglal M, et al. Impact of Phlebotomy on Quality of Life in Low-Risk Polycythemia Vera. J Clin Med. 2024;13(16):4952. Published 2024 Aug 22. doi:10.3390/jcm13164952

2.Mesa RA, Niblack J, Wadleigh M, et al. The burden of fatigue and quality of life in myeloproliferative disorders (MPDs): an international Internet-based survey of 1179 MPD patients. Cancer. 2007;109(1):68-76. doi:10.1002/cncr.22365

3.Najean Y, Mugnier P, Dresch C, Rain JD. Polycythaemia vera in young people: an analysis of 58 cases diagnosed before 40 years. Br J Haematol.1987;67(3):285-291.doi:10.1111/j.1365-2141.1987.tb02349.x