台中榮民總醫院血液腫瘤科 滕傑林醫師
骨髓纖維化是一種慢性疾病，當骨髓組織因纖維化造成造血功能失調時，必須轉換到其他器官如脾臟、肝臟來執行造血功能，因此骨髓纖維化的病人常出現脾臟腫大、引起內臟壓迫等症狀。藉由生活方式的調整，可減緩及改善症狀的發生，配合醫療處置，達到較好的生活品質。
生活方式調整
1. 提升免疫力
骨髓纖維化造成白血球製造數量減少，免疫力下降，容易造成頻繁感染的狀況，因此有良好的生活作息、注意衛生清潔、避免感染是很重要的。
2. 多補充水分
血液細胞數量異常可能導致血液黏稠，多補充水分可降低血液濃稠度，減少血栓發生的機會。
3. 飲食調整
建議攝取質地較溫和、軟質、易消化的食物，避免刺激性、高油高醣、粗纖維的食物，避免腸胃道出血。
4. 維持適當體重
超重或肥胖者會增加罹患高血壓、糖尿病、心臟病的風險，可改成少量多餐，低脂低熱量，適量蛋白質，可請教醫師或營養師。
5. 適度運動
適度的運動（如步行）可以改善血液流動，從而降低血栓的風險。腿部和腳踝的舒展和鍛鍊也可以改善血液循環，有助於防止腿部靜脈血栓形成，詳細方法可請教醫師或物理治療師。
症狀處理
1. 貧血
貧血是骨髓纖維化的主要特徵之一，將近有40％的患者，血紅素（Hb）濃度低於10μg/ dL，患者常有疲勞、虛弱、呼吸急促等症狀。通常會使用藥物來改善貧血，有近四分之一的患者需要採用輸血方式來改善症狀，但可能造成鐵質過量的問題。
2. 脾臟腫大/腹部不適
當脾臟腫大頂著其他器官時，會引起疼痛、噁心嘔吐等狀況。避免穿腹部周圍太緊的衣物，也避免吃會導致腹脹的食物（例如高纖維飲食)，運動盡量避免會壓迫到腹部的動作。
3. 頭暈/頭痛 骨髓纖維化容易造成血栓，影響血流，導致頭暈頭痛等情形。適時補充水分增加血液容積量，以改善血流。
4. 疲勞 鼓勵可以做一些中強度的運動（例如：快走、騎自行車、游泳、阻力運動），建立每天規律的睡眠習慣，睡覺時控制噪音、光線、溫度；睡前避免飲用咖啡、茶、酒精。
5. 皮膚搔癢
皮膚搔癢是骨髓纖維化病人常見的症狀，因肥大細胞增生，釋放出組織胺而造成的現象。通常接觸較高水溫會導致症狀更嚴重，應避免過熱的盆浴或淋浴，沐浴後小心輕拍皮膚使其乾燥，避免摩擦或過度用毛巾擦乾。也可以使用乳液保持皮膚濕潤，穿著棉質衣服避免摩擦引起搔癢。若症狀嚴重，可使用乳液或請醫師開立抗組織胺藥物。症狀嚴重者也可採紫外線光療。
6. 出血
當骨髓不能夠製造足夠的巨核細胞時，可能造成血小板減少的情形，導致身體容易出血。過量的血小板也會增加出血的可能，因為過量的血小板會形成像海綿般的蛋白質，形成血栓阻塞血管，造成血管破裂。某些治療骨髓增生性疾病的藥物也會造成血小板降低。當出血情形發生時，應先停止活動，觀察出血量，輕微出血（如流鼻血、牙齦出血、皮膚出現點狀或塊狀瘀血）可自行緩解；若有嚴重出血（如重要臟器出血）或休克情形，應盡早就醫。
給大家的建議：
骨髓纖維化的患者症狀各有不同，不一定每一種症狀在每個人身上都會發生，當有相關病症出現時，盡早與血液科醫師討論是否需要其他方式來緩解，並密切觀察及處理喔！
參考資料及延伸閱讀：
1. LEUKEMIA & LYMPHOMA SOCIETY: MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS/ MYELOFIBROSIS
2. Sabrina F, Cindy M, Adrienne F, Tammy D G, and Nancy S. Myeloproliferative neoplasms (MPNs)–Part 2: A nursing guide to managing the symptom burden of MPNs. Canadian Oncology Nursing Journal Volume 28, Issue 4, Fall 2018; 276-281.
3. Myelofibrosis (MF) - Leukaemia Care https://media.leukaemiacare.org.uk/wp-content/uploads/Myelofibrosis-MF-Web-Version.pdf
4. MPN research foundation: Primary myelofibrosis https://www.mpnresearchfoundation.org/Primary-Myelofibrosis
5. Naymagon, L., & Mascarenhas, J. (2017). Myelofibrosis-Related Anemia. HemaSphere, 1(1), e1.
6. CANCERcare - Managing Symptoms of Myelofibrosis
7. What you Need to Know about Itching and Myeloproliferative Neoplasms
8. Weill Cornell Medicine/Richard T. Silver MD/Myeloproliferative Neoplasms Center https://silvermpncenter.weill.cornell.edu/patients/conditions-and-complications/bleeding
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