與原發性血小板增多症和平共處：2,000 位病友的真實世界啟示

台北榮民總醫院、中心診所醫院 陳志丞醫師

1. 什麼是 ET？

原發性血小板增多症（Essential Thrombocythemia, ET）是一種罕見的血液腫瘤，因 JAK2、CALR、MPL 等驅動基因突變，使骨髓製造過多血小板。血小板過多不僅可能「塞住」血管引發血栓，也會因品質變差而增加出血風險；少數病人日後可能演變為骨髓纖維化或急性骨髓性白血病。

2. 兩項 1,000 人研究重點比較

看懂數據：

• ET 以中高齡女性居多，但任何年齡都可能罹病

• 約 1/4-1/3 病友在診斷時就存在極高血小板或白血球過多，需要及早介入。

3. 基因型與臨床特徵

4. 血栓風險與預防

• 高危險群：年齡 ≥60 歲、JAK2突變、既往血栓、男性、高血壓或白血球／血小板極高。

• 低劑量阿斯匹靈（每日 75-100mg）可把動靜脈血栓風險降低約60%，但須先評估胃潰瘍或出血體質。

• 細胞減量治療（羥基脲、干擾素等）在高風險病友能再降低靜脈血栓約70%，對動脈血栓亦有保護作用。

5. 長期演變

6. 預期壽命

• 美國Mayo研究：中位整體存活 20.6 年

• 義大利CRIMM研究：中位整體存活 27.1 年

多數病友在接受適當治療與追蹤後，可擁有接近一般人群的壽命。

＊中位數：指在一組數據按大小排序後，居於中間位置的數值。

7. 自我管理五守則

就診提醒

任何突發性視力模糊、肢體無力、無外傷出血，請立刻前往急診或與血液科醫師聯絡。

只要掌握以上重點與醫師保持良好溝通，絕大多數病友都能與ET和平共存，維持良好的生活品質。

參考資料：

[1] Gangat N, Karrar O, Al-Kali A, et al. One thousand patients with essential thrombocythemia: the Mayo Clinic experience. Blood Cancer J. 2024;14(1):11. Published 2024 Jan 18. doi:10.1038/s41408-023-00972-x

[2] Loscocco GG, Gesullo F, Capecchi G, et al. One thousand patients with essential thrombocythemia: the Florence-CRIMM experience. Blood Cancer J. 2024;14(1):10. Published 2024 Jan 18. doi:10.1038/s41408-023-00968-7

此衛教資訊只供衛教目的使用，任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。