義大醫院血液腫瘤科楊文祺醫師
認識脾臟
脾臟位於我們身體的左上腹腔內、胃左後方的位置，正常大小的脾臟長約12公分以內、寬7公分、厚約2到3公分以內，平均重量約150克，超音波掃描下脾臟大小(從頭端到尾端)超過13公分即為脾臟腫大(視身高而定)。由於脾臟儲存大量血液，所以外觀呈現暗紅色。脾臟在胎兒時期是造血器官之一，而在青春期也是重要的免疫系統，成年以後造血功能轉到骨髓，脾臟就不再造血了，但在必要時還能再支援造血功能，當骨髓功能不足時，脾臟的造血功能就會重新啟動。
脾臟是身體最大的淋巴器官，當血液流經脾臟後，會和脾臟內的白髓大量接觸，白髓中有B細胞、T細胞及巨噬細胞，會參與身體內的免疫反應，負責製造抗體、吞噬細菌和病毒。脾臟的紅髓會將老舊的紅血球、細胞移除；血紅素被分解後其中的鐵質會被再回收利用。脾臟也是血小板的暫時儲存之處，含量佔全身的三分之一。
脾臟腫大會有什麼症狀
脾臟跟肝臟一樣是沉默的器官，脾臟只有表面有神經分布，當脾臟發生病變通常不容易感覺到。當脾臟腫大壓迫到腸胃道時，會出現腹脹、易飽、左腹不適等症狀。嚴重者可能會有擴散到背部、胸部的腹痛，以及血小板降低導致的出血、經常感染和貧血等情形。
脾臟為什麼會腫大
除了脾臟破裂出血會有劇烈疼痛及立即性的危險，一般脾臟很少發生疼痛，通常早期無法自行發覺，大多等到脾臟腫到非常大後才發現。臨床上醫師透過觸診及扣診可以發現脾臟腫大，超音波可以診斷出大小，配合血液學檢查、骨髓切片以及影像學檢查，找出真正的病因。引發脾腫大的原因很多，主要有以下幾種類型：
一、充血(Congestion)
脾靜脈血壓升高會引起一連串的充血、增生和脾臟纖維化，這可能是由於脾臟靜脈直接閉塞(例如脾臟靜脈血栓、胰腺炎的併發症)或任何引起門脈高壓的病狀，例如肝硬化或右心衰竭。脾臟的血液循環通常會先經過肝臟，在進入下腔靜脈而後流回心臟，在肝硬化或嚴重肝纖維化的病人中，因為肝門靜脈壓力上升，使得原本應該流入肝臟的血液回流至脾臟，血液淤積導致脾臟腫大；而右心衰竭的病人同樣因為血液回流，會造成肝脾腫大。
二、浸潤(Infiltration)
因脾臟充滿血管，又是周圍淋巴系統的指揮中心，因此脾臟容易被惡性和非惡性的血液細胞侵襲。惡性血液腫瘤包括淋巴癌和白血病；另外沉積性疾病，包含：澱粉樣蛋白質疾病和類肉瘤病等，可能會在其他疾病中表現出來。
三、增生(Proliferation)
脾臟是淋巴器官，它的功能是過濾血液，這樣做是預防血源性病原體以及其他病原體的侵入。當有急性或慢性感染時，例如病毒(巨細胞病毒、愛滋病毒、人類皰疹病毒)、細菌(結核病、梅毒、心內膜炎)、真菌(組織漿菌症)、寄生蟲(瘧疾、利什曼原蟲症)，會導致脾臟功能亢進，脾臟組織細胞增多。
另一方面，當身體的造血功能異常，不斷製造出異常的造血細胞，例如：先天性紅血球疾病(球狀紅血球症、血紅素病變、鐮狀細胞貧血症)、骨髓增生性腫瘤(真性紅血球增多症、原發性血小板增多症等)，脾臟要過濾異常的細胞、組織，也會導致脾臟增生。而骨髓纖維化的病人，需仰賴骨髓外造血，脾臟即恢復造血功能，充滿早期造血細胞，同時伴有巨噬細胞增生，脾臟因而腫大。
脾臟腫大如何治療
脾臟腫大的治療重點在於治療潛在的疾病問題，並保護患者免受脾臟腫大造成的症狀及併發症影響。如果是中重度的骨髓纖維化所導致的脾臟腫大，如符合健保給付條件，醫師可開立Ruxolitinib藥品治療。此外，任何原因引起的脾臟腫大，都會導致脾臟破裂的風險增加，要避免腹部碰撞導致脾臟破裂的機會(如劇烈運動等)。
參考資料及延伸閱讀：
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https://www.twhealth.org.tw/journalView.php?cat=25&sid=441&page=5
2. 肝病防治學術基金會/好心肝第79期
https://www.liver.org.tw/journalView.php?cat=2&sid=667&page=2
3. Kang, D. W., & Kim, S. H. (2018). Clinical aspects of splenomegaly as a possible predictive factor of coronary artery changes in Kawasaki disease. Cardiology in the Young, 29(3), 297–302.
4. 台灣癌症防治網/新藥介紹：Ruxolitinib
http://web.tccf.org.tw/lifetype/index.php?op=ViewArticle&articleId=4428&blogId=1
5. Santos, F. P. S., Tam, C. S., Kantarjian, H., Cortes, J., Thomas, D., Pollock, R., & Verstovsek, S. (2013). Splenectomy in patients with myeloproliferative neoplasms: efficacy, complications and impact on survival and transformation. Leukemia & Lymphoma, 55(1), 121–127.
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https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/splenomegaly
7. Splenomegaly: Remember the 3 primary causes with CIP
https://www.youtube.com/watch?v=V-My5w5FSAg
8. Splenomegaly, Causes, Signs and Symptoms, Diagnosis and Treatment
https://www.youtube.com/watch?v=kN6-Ro9iOmA
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