澳門仁伯爵綜合醫院血液腫瘤科 余明生 醫師
ASH(American Society Hematology)年會，已超過50年歷史，匯集世界超過100個國家及18,000位以上的血液科臨床醫師與科學家參與，是全球最具權威的血液學年會。ASH年會的主旨是探討及更新血液疾病的治療、診斷、照護、教育等醫療經驗，及血液學相關基礎科學研究進展。[1]
以下整理一則干擾素治療於真性紅血球增多症(PV)之相關議題。[2]
甲型干擾素(IFNa, interferon alpha)治療PV已有30年以上的歷史，許多較小規模的前瞻性試驗及數個較大型的隨機分配試驗[3~10]皆證實了干擾素對於PV具有療效，因此近年的歐洲白血病聯盟共識會議2018 ELN consensus meeting及美國癌症治療準則2020NCCN治療準則中皆列IFNa為第一線治療藥品。
（想了解更多關於干擾素的朋友，可觀看先前的文章-人體的自然防禦-干擾素）
在PV的干擾素治療中，尚有許多的未解議題：長期治療是否可改善降低疾病進展的風險？整體存活率是否有改善？治療達到療效後是否可以停藥而不復發？因為PV疾病進程緩慢，所以需要追蹤多年才能得到證據，且參與試驗的病人數需要夠多，才能達到統計上的顯著意義。令人矚目的是，此次2020年ASH年度會議中，有兩組團隊發表了長期干擾素治療的結果，此研究名為：
以干擾素治療真性紅血球增多症，可改善轉變為骨髓纖維化風險及整體存活率
Interferon in Polycythemia Vera (PV) Yields Improved Myelofibrosis-Free and Overall Survival[11]
該研究由美國血液腫瘤專家Richard T. Silver醫師團隊主導，統計了紐約Weill Cornell 骨髓增生性腫瘤中心中的PV病患長期治療數據，追蹤了1966~2019年間的470位PV病人，追蹤中位數10年(最高達45年)病人年齡中位數54歲(20~94歲)；如圖1所示，將其分為三組： IFN治療組、放血治療組、HU治療組。[11]
圖1. 470位PV病人分成三組，放血治療組(追蹤過程中未使用過細胞減量藥物)，IFN治療組(第一線治療超過12個月以上)，HU治療(第一線治療超過12個月以上) [11]
以Kaplan-Meier方法，分析存活率及無發生骨髓纖維化率，整體族群在追蹤至第23.8年時只剩一半的人沒有發生骨髓纖維化，但IFN治療組在第20年時仍有85%尚未轉變為骨髓纖維化，顯著優於另外兩組(圖2)。整體族群在追蹤至26.7年時只剩一半的人存活，但IFN治療組在第20年時仍有95%的人存活，顯著高於另外兩組(圖2)。[11]
圖2.三組及整體皆以Kaplan-Meier統計存活率及無發生骨髓纖維化率。膚色、咖啡色、深綠色分別代表IFN治療組、HU治療組、放血治療組。[11]
根據多變量分析顯示，IFN的治療每年可下降9%的骨髓纖維化的轉變風險(HR= 0.91[0.87-0.95], p<0.001)，且每年可下降6%的死亡風險(HR= 0.94[0.9 -0.99], p=0.012)，而另外兩組治療對骨髓纖維化的風險與死亡風險則沒有影響。[11]
圖3：追蹤至20年，顯示IFN治療組在存活率及無發生骨髓纖維化存活率都顯著高於另外兩組。[11]
根據以上資料，作者在文章中下了結論，認為以干擾素治療PV有預防骨髓纖維化及延長存活期的潛力[11]。
給大家的建議：
此衛教資訊只供衛教目的使用，任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。
參考資料：
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[Internet] https://www.hematology.org/
[2]
[Internet] https://annualmeeting.hematology.org/live-stream/19756543/634-Myeloproliferative-Syndromes-Clinical--Clinical-Trials-in-Polycythemia-Vera
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