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當真性紅血球增生症/原發性血小板增生症轉變成骨髓纖維化時


臺北榮民總醫院血液科 林庭安醫師


簡介


骨髓增生性腫瘤(myeloproliferative neoplasms,MPNs)是一種少見的血液疾病。


其中常見的種類包含:骨髓纖維化、真性紅血球增生症、原發性血小板增生症、慢性骨髓性白血病。


真性紅血球增生症和原發性血小板增生症根據不同的診斷標準,在15年內轉變成骨髓纖維化的發生率有所差異。



從真性紅血球增生症轉變的發生率是5%到19%,又稱為真性紅血球增生症後骨髓纖維化(Post-PV MF)。


從原發性血小板增生症轉變的發生率是4%到11%,又稱為原發性血小板增生症後骨髓纖維化(Post-ET MF)。



骨髓纖維化會使骨髓沒有辦法再正常製造出造血細胞,導致貧血、免疫力降低、凝血問題、肝脾腫大等[1]。


骨髓纖維化在西方國家的發生率約為4-7/百萬人,主要是發生在55-80歲以上的中老年人。



病人的平均存活時間彼此差異很大,有1-2年也有十幾年都沒有明顯症狀的,所以有很多研究都在尋找預後不良的危險因子[3]。


雖然以流行病學來看發生率並不高,且症狀容易被忽略、被誤認成正常的老化現象,因此延誤治療,病人也可能有疾病惡化成急性骨髓性白血病(AML)的風險。



誰是高危險群?


有一些跡象可能顯示骨髓纖維化正在發生。原本患有真性紅血球增生症的患者,可能發現紅血球數量不再偏高,反而有貧血情形,脾臟也加速腫大。


原本診斷原發性血小板增生症的患者,原先大多沒有貧血,一旦發現貧血狀況,也要留意是否是骨髓纖維化的徵兆。另外體重減輕、倦怠、盜汗、骨痛等等,也是骨髓纖維化的可能症狀。



真性紅血球增生症及原發性血小板增生症轉變成骨髓纖維化的確切原因尚不完全清楚,某些因素可能會增加風險,包括[4]:

1.年齡較大(60歲或以上)

2.脾臟腫大

3.白血球、血小板較高[5]

4.骨髓中有疤痕組織



診斷標準

根據IWG-MRT(骨髓增生性腫瘤研究治療國際工作小組)的診斷標準:[1,2]


真性紅血球增生症後

骨髓纖維化

​原發性血小板增生症後

骨髓纖維化

主要標準(全部符合)

根據WHO診斷標準確診為真性紅血球增生症

根據WHO診斷標準確診為原發性血小板增生症

次要標準(≥2個符合)

貧血,或持續地不再需要放血(如原先未接受細胞減量治療)或細胞減量治療

貧血且血色素從基礎值下降了>2g/dL

LDH增加(高於參考值)

紅白母血球增加

​紅白母血球增加

脾臟腫大(可觸及的脾臟再增大≥5公分,或脾臟由無法觸及變成可觸及)

脾臟腫大(可觸及的脾臟再增大≥5公分,或脾臟由無法觸及變成可觸及)

以下全身性症狀三項至少有一項:六個月內體重減少了>10%、夜間盜汗、不明發燒(>37.5℃)

以下全身性症狀三項至少有一項:六個月內體重減少了>10%、夜間盜汗、不明發燒(>37.5℃)



如何追蹤及處理



罹患真性紅血球增生症及原發性血小板增生症,最重要的是了解自己的病情,醫師會監測血液數值和脾臟大小,以評估疾病是否有穩定控制,和醫師密切合作追蹤變化並積極治療是至關重要的。




參考資料及延伸閱讀:

1. Lucia Masarova, MD, and Srdan Verstovsek, MD (2019). The Evolving Understanding of Prognosis in Post–Essential Thrombocythemia Myelofibrosis and Post–Polycythemia Vera Myelofibrosis vs Primary Myelofibrosis. Clinical Advances in Hematology & Oncology Volume 17, Issue 5

2. Myelofibrosis Guideline Resource Unit. Effective Date: March, 2021. Clinical Practice Guideline LYHE-011 – Version 2

3. 骨髓纖維化(Myelofibrosis)治療的進展/中華民國血液病學會

http://www.hematology.org.tw/web2/project/index.php?act=post&id=17

4. When Polycythemia Vera Becomes Myelofibrosis

https://www.voicesofmpn.com/mpn-blog/when-polycythemia-becomes-myelofibrosis.aspx

5. L Masarova, P Bose, N Daver, N Pemmaraju, KJ Newberry, T Manshouri, J Cortes, HM Kantarjian, S Verstovsek (2017). Patients with post-essential thrombocythemia and post-polycythemia vera differ from patients with primary myelofibrosis. Leukemia Research. 10.1016/j.leukres.2017.06.001



此衛教資訊只供衛教目的使用,任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。

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