馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科 宋孟達醫師
原發性骨髓纖維化(PMF)是一種罕見的骨髓增生性腫瘤(MPN),主要影響骨髓,導致纖維化、貧血,並增加疾病惡化成急性白血病的風險。除了血液系統之外,PMF 也可能影響腎臟,增加腎功能不全的風險。
腎臟在人體中扮演著過濾血液、排除廢物、平衡電解質和維持血壓穩定等多重關鍵功能,因此腎臟的損傷會對整體健康產生重大影響。根據2019年一篇名為「細胞減量療法預防與原發性骨髓纖維化相關腎功能不全的證據」的學術論文,裡面提到適當的細胞減量治療,可以有效預防腎臟損害。
PMF 與腎臟疾病的關聯
腎臟在 PMF 患者中可能受到以下因素的影響:
高尿酸血症與痛風:PMF 會導致細胞過度增生,使尿酸水平升高,也就是所謂的「高尿酸血症」。尿酸是一種由體內細胞代謝產生的副產物,當濃度過高時,尿酸會在關節中形成結晶,導致痛風,也可能在腎臟中形成結石,進而損害腎小管功能,降低腎臟的過濾能力。若不及時處理,尿酸沉積甚至會直接損害腎臟,導致慢性腎功能不全。
血液粘稠度增加:PMF 產生異常血細胞,導致血液粘稠度增加,使血流不暢通,進而減少腎臟的血液供應。腎臟需要充足的血液供應來進行有效的過濾工作,若血流受限,腎臟的濾過率會下降,導致毒素和代謝廢物的累積,最終可能導致腎臟損傷。
慢性發炎:慢性炎症是骨髓纖維化的標誌之一,炎症反應中的促炎性細胞因子(如 IL-6 和 TNF-α)會影響腎臟的微血管和組織健康,損害腎絲球和腎小管,降低過濾功能。這些炎症因子長期作用下,會導致腎功能逐漸衰退。
細胞減量療法的保護作用
細胞減量療法,旨在控制體內異常細胞的增生。根據研究,曾經接受過口服藥物Hydroxyurea(HU)治療的PMF患者,其腎功能數值優於未曾使用過的患者,可能顯示細胞減量療法可預防腎功能惡化。
其主要作用機制如下:
降低尿酸水平:當血球細胞的數量受到控制,也就可降低尿酸水平,減少尿酸相關腎結石和腎小管損傷的風險。
改善血液流動性:通過降低異常血球細胞數量,改善血液流動性,確保腎臟得到足夠的血液供應,防止因血流不暢導致的腎臟損害。
減輕炎症:細胞減量療法具有抗發炎特性,能減少促炎性細胞因子的水平,從而保護腎臟不受炎症損害。
早期發現與管理
該研究強調PMF 患者應及早管理腎功能的健康,定期監測腎功能(如血清肌酐、尿素氮)、尿酸水平以及炎症標誌物等,並及時進行細胞減量療法,或可顯著減少腎病風險,防止惡化。
除了藥物治療,生活方式的調整也是保護腎臟健康的重要手段:
保持足夠的水分攝取:充足的水分有助於稀釋尿酸,促進腎臟正常過濾功能
控制飲食:低嘌呤飲食(避免紅肉、貝類、酒精)可幫助控制尿酸水平,減少痛風發作及腎結石風險
定期檢查:PMF 患者應定期進行腎功能測試,及早發現潛在問題並進行治療
結論
PMF 患者面臨腎功能損害的風險,這與高尿酸血症、血液粘稠度增加,以及慢性炎症有關。細胞減量療法可有效降低異常血球細胞生成,改善血液循環,減少炎症反應,從而預防腎功能損害。早期診斷和定期監測,並及時進行適當的細胞減量治療,能顯著改善 PMF 患者的腎臟健康,提升生活品質。
此衛教資訊只供衛教目的使用,任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。
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