真性紅血球增多症的潛在危機！肺動脈高壓和存活率有關？

馬偕紀念醫院血液腫瘤科　孫國瑞醫師

真性紅血球增多症（Polycythemia Vera, PV）是一種骨髓增生性腫瘤，其特徵是骨髓過度生成紅血球，導致血液黏稠度增加，進而增加血栓、心血管疾病及其他併發症的風險。近年來，研究發現肺動脈高壓（Pulmonary Hypertension, PH）可能是PV的一種併發症，影響患者的生活品質與壽命。因此，了解這兩者之間的關聯性並進行適當的篩檢對於 PV 患者非常重要。

什麼是肺動脈高壓？

肺動脈高壓是一種影響肺部血管的疾病，特徵為肺動脈壓力持續升高，導致右心室過度負荷。隨著時間推移，右心室可能發生衰竭，對心臟功能產生嚴重影響。

肺動脈高壓的主要成因包括：

1. 血液黏稠度增加：由於紅血球數過高，血流阻力上升，導致肺血管壓力增大。

2. 血栓形成：肺動脈內血栓會進一步阻礙血液流動，增加肺動脈壓力。

3. 慢性低血氧症：若血液循環受阻，可能導致全身性低血氧，加劇心肺負擔。

   
   

肺動脈高壓的典型症狀包括：

• 呼吸困難，尤其在活動時加劇

• 胸悶或胸痛

• 暈眩或昏厥

• 下肢水腫（可能與右心衰竭相關）

• 運動耐受力下降

這些症狀與PV患者常見的不適，如疲勞、血液循環不佳等相似，因此容易被忽視。

研究發現：高風險肺動脈高壓縮短PV患者存活時間

根據近期研究，肺動脈高壓在PV患者中的發生率可能高達 50%，若PV患者被診斷為高風險肺動脈高壓，其平均存活時間顯著低於無肺動脈高壓的患者。心臟超音波（Echocardiogram , ECHO）是一種非侵入性檢查，可用於檢測三尖瓣返流射流速度（Tricuspid Regurgitation Jet Velocity, TRJV），是早期檢測的重要工具。

研究結果顯示：

1. 高肺動脈高壓風險的 PV 患者存活期較短，其中高風險組的中位存活期*僅 1.8 年，低於輕度風險的 3.7 年與正常風險組的未達中位存活期。

2. 高肺動脈高壓風險的死亡風險增加超過三倍，且這種關聯性獨立於年齡與血栓病史。

3. 年齡與 PV 診斷時間長度 是影響肺動脈高壓風險的重要因素，超過 70 歲或PV病程超過8年的患者較容易罹患肺動脈高壓。

（*附註：中位存活期代表著一半的患者還活著，另一半已經離世的時間點；若研究中未達中位存活期，則代表仍有一半以上的患者存活）

為什麼需要定期篩檢？

由於PV 患者可能同時併發肺動脈高壓而未被察覺，及早篩檢與監測非常重要。這篇研究的結果建議以下 PV 患者進行超音波心電圖篩檢：

• 年齡超過 70 歲

• 確診PV超過 8 年

• 出現不明原因的呼吸困難、胸痛、暈眩或下肢水腫

透過篩檢，醫師可以根據肺動脈壓力的變化，及早診斷肺動脈高壓並提供適當的治療。

如何管理 PV 與肺動脈高壓？

對於PV患者，常見的治療方式包括降低血液黏稠度（如放血治療或使用羥基脲等藥物）及預防血栓。若同時患有肺動脈高壓，治療可能需要考慮加入：

• 針對肺動脈高壓的藥物（如血管擴張劑）

• 控制心血管風險因素（如高血壓、糖尿病）

• 適量運動 以維持心肺功能

此外，我們仍需進一步的研究，探討 PV 相關的肺動脈高壓是否能透過特定藥物或治療方式改善。

結語

肺動脈高壓是PV患者常見且潛在危險的併發症，對患者的存活率有顯著影響。然而，透過早期檢測、積極治療與健康管理，應可有效降低肺動脈壓力風險，改善患者的生活品質與預期壽命。

如有相關症狀或疑問，建議及時諮詢專業醫師，獲取個人化的診斷與治療建議。

此衛教資訊只供衛教目的使用，任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員

延伸閱讀：

Gazda AJ, Pan D, Erdos K, Abu-Zeinah G, Racanelli A, Horn EM, Scandura JM. High Pulmonary Hypertension Risk by Echocardiogram Shortens Survival in Polycythemia Vera. Blood Adv. 2024 Dec 18:bloodadvances.2024013970. doi: 10.1182/bloodadvances.2024013970. Epub ahead of print. PMID: 39693509.