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什麼是骨髓性芽細胞?MPN會以芽細胞比例多寡分階段?


臺大醫院癌醫中心 林耘曲醫師



前言


在成人體內,骨髓可視為製造血球的主要工廠,而骨髓中儲存著大量的造血幹細胞。這些造血幹細胞在面對不同的生理壓力和環境變化時,會進行進一步的調節,分化為不同功能的血球,包括紅血球、白血球和血小板。


然而,我們了解到當造血幹細胞發生基因突變時,可能導致其調節功能失常,使其不受約束地進行分化或生長,進而影響到其他細胞的正常生長和發育。在這情況下,其中一種令人聞之色變的細胞類型就是「芽細胞」,它扮演什麼樣的角色呢?




什麼是芽細胞?


芽細胞有分為骨髓性芽細胞(myeloblast),紅血球芽細胞(erythroblast)及淋巴芽細胞(lymphoblast),而今天向各位介紹與骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, MPN)相關,即骨髓性的芽細胞。


會以芽稱之則是指像剛從土裡冒出的嫩芽,仍然年輕且尚未完全發育的骨髓細胞;其缺乏特定的生理功能,正常情況下只存在於骨髓中,通常並不會在抽血時檢驗到芽細胞。



正常的骨髓性芽細胞具備有分化成下游各種不同成熟白血球的功能,成熟白血球包括中性球, 單核球, 嗜伊紅性白血球, 嗜鹼性白血球等。


一旦這些骨髓性芽細胞發生基因突變而異常增生,就喪失分化能力,也無法形成有功能的成熟白血球。


在人體可能受到某些重要基因突變,或長期受到特定環境影響(例如不良建材中的甲醛)的情況下,這些潛在的正常細胞可能受損,有些可能離開骨髓而遊蕩於周邊血液中。


醫師通常透過「一般血液檢查」來檢測是否有發展受限、無法分化的芽細胞產生。根據世界衛生組織的定義,若這些「芽細胞」的比例超過20%,就定義為急性骨髓性白血病。 [1]


MPN以芽細胞比例分階段:慢性期,加速期,芽細胞期


回到MPN,由於MPN患者擁有所謂的「驅動基因突變」,隨著時間的積累下,相較於一般人更容易產生芽細胞。


專家根據芽細胞的比例提出了將MPN病程分為不同的階段,如表1所示。[2,3]當芽細胞比例小於10%時,病情通常處於相對穩定的狀態,稱為慢性期;而當芽細胞比例突破10%,介於10~19%間時,病情已經發展了一段時間,可能會加速惡化,稱為加速期;而當超過20%時,就滿足了世界衛生組織對急性骨髓性白血病的定義,同時這可能是MPN罹病期間發展而成的,此時預後相當不樂觀,病況可能急遽惡化。[2,3]


每一種MPN疾病都有可能單獨產生遊走的芽細胞,因此無論是哪一種,都需要在每次回診時抽血監控。


表1:PMF: 原發性骨髓纖維化;PV:真性紅血球增多症;ET:原發性血小板增生症 [2]



哪一種MPN較容易出現骨髓性芽細胞呢?


MPN轉變為急性骨髓性白血病(AML)的風險與MPN種類有關,骨髓纖維化(PMF)中轉變的風險最高,十年內的發生率為10-20%;真性紅血球增生症(PV)十年風險為2.3-14%;原發性血小板增多症(ET)則為0.7-3%。[2,4]


PV或ET可能會隨病程進展變成post-PV MF或post-ET MF,進而增加轉變成芽細胞期的機會,但少數也可能直接由PV或ET直接進入芽細胞期,無需經歷骨髓纖維化疾病階段,詳見圖一。因此,在回診時,醫師通常會進行血液檢查,以查看是否有芽細胞的存在,這對於評估MPN疾病進程至關重要。


圖一:MPN疾病中骨髓纖維化程度與芽細胞出現的情況,不一定需要經過骨髓纖維化階段,就有可能產生芽細胞。[4]






[1]

Tefferi A., et al.Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122(8):1395–1398.

[2]

Shahin OA, Chifotides HT, Bose P, Masarova L, Verstovsek S. Accelerated Phase of Myeloproliferative Neoplasms. Acta Haematol. 2021;144(5):484-499.

[3]

Version 3.2023, 10/25/23 © 2023 National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®) MF-4

[4]

Baumeister J, Chatain N, Sofias AM, Lammers T, Koschmieder S. Progression of Myeloproliferative Neoplasms (MPN): Diagnostic and Therapeutic Perspectives. Cells. 2021 Dec 16;10(12):3551.






此衛教資訊只供衛教目的使用,任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。

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