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當造血工廠出了問題!淺談MPN骨髓增生性腫瘤

新樓醫院血液腫瘤科 林家義醫師



當造血工廠出了問題!


成年人絕大部分血球的來源是人體的骨髓,可以看成是「造血工廠」。


當工廠出了問題,我們就會請專業人士(也就是醫生)來做檢查及評估狀況,使用各種檢測方法或工具,找出問題,進而對症下藥,試著讓工廠回復正常運轉。





第一步:「檢查產品良率」

如問診、抽血


第二步:「仔細找出哪個零件有問題」

如基因檢測、骨髓取樣


第三步:「制定改善良率計畫及解決問題」

醫師與您討論,擬定醫病共享治療對策,個人化醫療



今天為各位介紹其中一種造血工廠出現問題的疾病,是屬於比較罕見的骨髓增生性腫瘤(Myeloproliferative neoplasm, 簡稱MPN)


顧名思義「增生」指的是骨髓中的造血幹細胞基因出了問題,導致血球數不受控制地增加,但隨著病情的進展到後期也可能會減少,造成貧血、血小板及白血球低下。


根據2016年世界衛生組織WHO的定義[1],MPN屬於血液腫瘤的一種。


MPN常見的種類


當醫師判斷造血工廠的問題是MPN疾病後,便會再依據證據,細分為下列三種常見的種類:


第一種:真性紅血球增多症

主要是紅血球製造過多,但也會有血小板與白血球過多的問題。


第二種:原發性血小板增生症

主要是血小板製造過多,可能伴隨白血球過多的問題。


第三種:原發性骨髓纖維化

主要是骨髓內的纖維母細胞增生,導致其他血球無法正常製造。


依骨髓纖維化的嚴重程度又分為:骨髓纖維化早前期及骨髓纖維化明顯期。


MPN的常見症狀[2]

MPN常見的症狀有疲勞、易飽、腹部不適、活動力下降、注意力不集中、夜間盜汗、皮膚搔癢、骨痛、發燒、體重不自主下降,但每個病人的狀況不一定,不會每種症狀都有。


再者,疾病初期這些症狀可能不明顯,導致延誤就醫的可能性。


MPN的常見嚴重併發症[2]


血栓

真性紅血球增生症與血小板增生症的病人,因血球增生過多,血液變得濃稠,容易導致血栓問題,如靜脈炎、中風、心肌梗塞等。


疾病惡化

約15~20%真性紅血球增生症與血小板增生症會轉變成續發性骨髓纖維化(Secondary MF),導致造血功能失調,使得肝臟與脾臟必須代替骨髓扛起造血大責,進而產生脾臟腫大,造成腹部不適、食慾降低的症狀。


少數(約2~5%)的病人可能轉變成急性白血病。


日常常見症狀:莫名的疲倦

在MPN的患者的日常生活中,可能會出現下列的情境:


孫女:「奶奶,陪我們出去玩嘛!」

奶奶:「奶奶知道乖孫想出去玩。」

「可是奶奶覺得好累喔,想在家休息。下次一定帶你出去玩喔,好嗎?」


(PharmaEssentia Corporation, 衛教影片)


根據美國的一篇研究統計[3],MPN中最常見的症狀是嚴重的疲倦,約6成的病人認為症狀已經對生活造成困擾,影響到生活品質;約4成的病人認為影響到工作,轉變為在家工作或無法負擔工作任務而辭職。



結語:


筆者以比喻的方式,讓大家能快速地對MPN這類較罕見的血液腫瘤有初步認識。


MPN初期的症狀也較不容易被察覺,但如果常常覺得異常疲倦就要小心;更重要的是希望能夠早期發現,及早預防血栓發生


如果發現自己或親友有上述症狀,應盡快諮詢醫師,安排抽血檢查,以確認是否罹患MPN疾病,或是其他疾病所導致的。



參考資料及延伸閱讀:


[1]

Barbui, T.,et al.,The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J . 2018 Feb 9;8(2):15.


[2]

[Internet]MPN Research Foundation http://www.mpnresearchfoundation.org/


[3]

Mesa R,et al., Myeloproliferative neoplasms (MPNs) have a significant impact on patients' overall health and productivity: the MPN Landmark survey. BMC Cancer. 2016 Feb 27;16:167.




此衛教資訊只供衛教目的使用,任何疾病治療及專業知識應請教照護您的醫師及護理人員。

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